Neurorradiologia

05/09/2023
Da Redação

História clínica

Masculino, 2 anos e 9 meses, previamente hígido, iniciou há 10 dias dor cervicotorácica com irradiação para pernas e perda de força, alternando com períodos de febre baixa, taquicardia e redução da abertura ocular.
Há 2 dias da admissão, teve um período de muita agitação, taquicardia e fala desconexa. Paciente internado para investigação.
À admissão apresentava-se REG, pálido (3+/4+), taquicárdico, Glasgow 15, com ptose palpebral, paresia do IV nervo craniano à esquerda, anisocoria, tônus diminuído em membros inferiores e disbasia. Notava-se ainda ausência de assimetrias motoras, alteração de coordenação apendicular e sinais de irritação meníngea.
Solicitado RM de crânio com contraste sendo encontrados múltiplas lesões expansivas e infiltrativas extra-axiais supratentoriais com restrição com restrição à difusão e realce discretamente heterogêneo pelo meio de contraste, com destaque para o envolvimento transdiplóico das lesões temporal à direita e parietal paramediana esquerda, com componentes em partes moles extracranianas extra-ósseos.
Após esses achados foi realizado complementação com exames de imagens abdominais, sem alterações, e ressonância magnética (RM) de coluna lombar, torácica e cervical, na qual foi encontrada linfonodomegalia supraclavicular e paratraqueal superior à esquerda, e para-aórtico, de aspecto confluente, envolvendo os ramos aórticos.
Foi realizada biópsia do linfonodo cervical esquerdo guiada por ultrassom com resultado de neoplasia maligna pouco diferenciada de pequenas células redondas e azuis, favorecendo neuroblastoma metastático, hipótese confirmada pela imuno-histoquímica.
Paciente foi referenciado para hospital oncológico infantil de origem para tratamento e seguimento.

Figuras

Leia a discussão do caso

Neuroblastoma metastático

Debora Mayumi Takamune, Maria Vitória David Ludwig e Camila Trolez Amancio – Hospital Sírio-Libanês – São Paulo

Neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum da infância, é um tumor embrionário do sistema nervoso simpático periférico cuja patologia depende do grau de diferenciação da crista neural. Seu prognóstico é variável desde remissão espontânea à metástase refratária ao tratamento e representa 15% das mortes por câncer nessa faixa etária.
O sítio primário é em sua maioria intra-abdominal (glândulas adrenais e retroperitoneo), seguido de mediastino posterior, pescoço e pelve.
Sua clínica é variável a depender da localização, extensão da doença e grau de diferenciação (indiferenciado, pouco diferenciado ou diferenciado). Os neuroblastomas mais indiferenciados são compostos predominantemente por neuroblastos e à microscopia de luz aparecem como pequenas células redundas e azuis, característica comum à seus diagnósticos diferenciais como linfoma, osteossarcoma de pequenas células, condrossarcoma mesenquimal, tumores neuroectodérmicos primitivos e sarcomas indiferenciados de tecidos moles. Dessa forma a microscopia eletrônica ou painéis de anticorpos monoclonais específicos podem ajudar na diferenciação.
A estratificação com diferentes métodos de imagem é essencial para a determinar risco e o tratamento do paciente a depender da extensão local da neoplasia para tecidos moles, linfonodos e órgão sólidos e avaliação de metástase. Destacam-se a TC, RM e cintiolografia óssea.
Dentre os sítios de metástase mais comuns podemos citar o osso, seguido de fígado, pulmão e pleura, e o cérebro e meninges.
As metástases craniocerebrais geralmente envolvem a calvária, órbitas, base do crânio e dura-máter, sendo em crianças a causa mais comum de metástase orbitária. Sua clínica depende da localização mas geralmente estão relacionadas à efeito de massa com proptose, equimose periorbital e massas palpáveis. Na TC apresentam-se quase sempre como extradurais, podendo simular hematoma epidural ou subdural, mas podem apresentar-se como massa óssea periorbital espiculada, periostite espiculada das órbitas e crânios ou separação sutural. Na RM apresentam-se com baixo sinal em T1, alto em T2 e com realce precoce e heterogêneo e na cintilografia temos áreas hipercaptantes.
Dessa forma devemos considerar como diagnósticos diferenciais para metástases craniocerebrais metástases de outros sítios (leucemia, sarcomas), histocitose de células de Langerhans e hematomas intracranianos extra-axial.