Científico

Neurorradiologia

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HISTÓRIA CLÍNICA

Paciente: sexo masculino, 3 anos e 3 meses 

QP: Proptose e aumento de partes moles na região orbitária esquerda.

HPMA: mãe refere trauma na região orbitária esquerda contra anteparo fixo, há cerca de três meses, com surgimento de aumento de partes moles e equimose regional. Evoluiu inicialmente com melhora do quadro após alguns dias. Contudo, aproximadamente duas semanas após o evento traumático, apresentou novo aumento de partes moles na região orbitária esquerda, de caráter progressivo, associado posteriormente a proptose ipsilateral.

Reconstrução tridimensional (3D) do crânio por volume rendering, em incidência lateral esquerda, demonstrando alteração óssea na região fronto-orbitária esquerda.”

Anamnese e exame físico: 

  • Bom estado geral, ativo e reativo, irritável e choroso.
  • Proptose do olho esquerdo.
  • Edema e equimose na região temporal esquerda.
  • Distopia inferomedial do globo ocular esquerdo.
  • Aparente limitação da supraversão do olho esquerdo, de difícil avaliação.
  • Ausência de déficits neurológicos focais.
  • Sem outras queixas.

Laboratório: Anemia: Hb 10,8 g/dL e Ht 34,5%.

 

Volumosa lesão sólida, expansiva, extra-axial, multicompartimental, de componente de partes moles, com limites bem definidos, centrada na asa maior do esfenóide esquerdo, medindo cerca de 4,5 x 3,7 x 5,5 cm. A lesão apresenta-se isointensa nas sequências ponderadas em T1, sinal intermediário em T2, com intensa impregnação homogênea ao gadolínio e apresenta marcada restrição nas sequências de difusão (DWI / ADC).

Há extenso acometimento ósseo com alteração difusa de sinal, em correlação com o estudo tomográfico de 20.05.2026, no qual é demonstrado lesão osteolítica, permeativa, com erosão cortical e exuberante reação periosteal espiculada, com padrão em “raios de sol”, denotando infiltração neoplásica de comportamento biológico agressivo. O componente intracraniano da lesão apresenta extensão para fossa anterior esquerda, determinando abaulamento dos giros frontais superior, médio e inferior, como também há extensão para fossa média deste mesmo lado, abaulando o giro frontal superior esquerdo, associa-se espessamento e realce dural adjacente, com presença de sinal da cauda dural.

O acometimento orbitário estende-se lateralmente neste compartimento, determinando obliteração parcial da gordura extraconal no seu aspecto lateral, não possui planos nítidos de clivagem com os músculos reto lateral e reto superior, envolve o segmento posterior, lateral e anterior do bulbo ocular, desloca o nervo óptico medialmente, este sem alteração de sinal, além de anteriormente apresentar componente que se estende para as partes moles periorbitárias e peripalpebrais.

Há extensão para o espaço mastigatório esquerdo, parcialmente contemplada nos cortes do presente estudo, notando-se acometimento do músculo e fáscia temporais. Destaca-se ainda o extenso comprometimento osseo no osso frontal esquerdo e a infiltração ossea na base do cranio com comprometimento do corpo do osso esfenoide, que se estende à asa maior do esfenoide direito até o pterion.

Dra. Gabriela Fernanda Riboli Favaro | Instituição: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

Orientação: Prof. Dr. Antônio José da Rocha

DIAGNÓSTICO: NEUROBLASTOMA ABDOMINAL COM METÁSTASE ORBITÁRIA

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Após avaliação pela equipe de neurorradiologia do serviço, foi aventada a hipótese de metástase orbitária de neuroblastoma. A partir dessa suspeita, procedeu-se à investigação complementar com tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve.

No abdome, observou-se volumosa massa retroperitoneal heterogênea à esquerda, não relacionada à adrenal, de contornos lobulados, com áreas de necrose de baixa atenuação e calcificações, apresentando realce heterogêneo após a administração do meio de contraste. 

Na tomografia computadorizada do tórax, uma opacidade nodular no segmento basilar posterior do lobo inferior direito, medindo cerca de 0,6 cm. Diante do contexto oncológico, esse foco foi considerado indeterminado, não sendo possível afastar implante secundário.”

Avaliação da medula óssea:

  • Mielograma: sugestivo de infiltração por neuroblastoma. 
  • Biópsia de medula óssea e imuno-histoquímica: negativas para células neoplásicas na amostra analisada.

  • Tumor sólido extracraniano mais comum da infância, responsável por cerca de 8–10% dos cânceres pediátricos, originando-se geralmente na adrenal ou na cadeia simpática abdominal.
  • Metástases estão presentes em até 70% dos pacientes ao diagnóstico. 
  • Principais sítios secundários: ossos, medula óssea e fígado. 
  • O acometimento do crânio ocorre principalmente por metástases ósseas da calota craniana, órbita e base do crânio, presentes em até 25% dos casos.
  • Há predileção pelo envolvimento dural e epidural.
  • O acometimento orbitário pode causar proptose, equimose periorbitária e massa de partes moles. 

A dura-máter funciona como relativa barreira, tornando o acometimento parenquimatoso encefálico raro. 

Hair-on-end: espículas mais paralelas entre si e aproximadamente perpendiculares à cortical. reação periosteal em cabelo em pé | Sunburst / “raios de sol”: espículas que irradiam em várias direções a partir da lesão, com aspecto mais divergente.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Histiocitose de células de Langerhans 
  • Osteossarcoma 
  • Sarcoma de Ewing 
  • Metástase de Sarcoma
  • Linfoma 
  • Leucemia
  • Metástase de neuroblastoma

TAKE-HOME MESSAGE

  • No neuroblastoma, o padrão craniano mais típico é metástase óssea da calota/base do crânio ou órbita, frequentemente com extensão epidural/dural; metástase parenquimatosa encefálica verdadeira é bem mais rara.
  • Em crianças, uma lesão cranio-orbitária agressiva pode representar a primeira manifestação de um neuroblastoma metastático.