RABDOMIOSSARCOMA ALVEOLAR
Dra. Fabiana Reis Decicino Campos (R2)
Orientadores: Drs. Afrânio dos Reis Teixeira Neto, Denise Tokechi Amaral e Hugo Pereira Costa
Instituição: Hospital Sírio-Libanês
- SUBTIPO AGRESSIVO DE RABDOMIOSSARCOMA, PREDOMINANTE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES.
- EPIDEMIOLOGIA: 20-30% dos casos de rabdomiossarcoma ocorrem em crianças <10 anos.
– subtipos: Embrionário (crianças <10 anos, menos agressivo), Alveolar (mais agressivo, comum em adolescente), Pleomórfico (raro, mais comum em adultos).
- SINTOMAS: massa palpável, dor local , sintomas compressivos/obstrutivos e até sintomas sistêmicos ou relacionados a metástases.
- DIAGNÓSTICO: biópsia com análise histopatológica e imunohistoquímica, fundamental para diferenciar entre subtipos histológicos alveolar e embrionário.
- TRATAMENTO: multimodal – quimioterapia sistêmica, cirurgia do tumor primário, radioterapia para controle local.
- PROGNÓSTICO: reservado reservado.
- O rabdomiossarcoma alveolar tem maior propensão a metástases precoces, especialmente para linfonodos regionais, pulmões, medula óssea e ossos – por isso, o estadiamento por imagem é fundamental.
- Pode simular processos inflamatórios, hematomas ou lesões benignas — como no nosso caso, iniciado por dor pós-trauma. – Dor, aumento de volume, déficit funcional local.
- Diagnóstico definitivo por biópsia (com imunohistoquímica e biologia molecular)
- Tratamento multimodal: quimioterapia (QT: VINCRISTINA + DOXO + CICLOFOSFAMIDA EM 12/05 + DOXORRUBICINA)
BIÓPSIA GUIADA POR USG + IMUNO-HISTOQUIMICA
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PET-CT DE CORPO INTEIRO (11/04)
PET-CT DE CORPO INTEIRO PÓS-TRATAMENTO
ANÁLISE COMPARATIVA PET-CT DE CORPO INTEIRO PÓS-TRATAMENTO
Pré
Pós
Análise retrospectiva do rx da bacia, realizado em 08/04
Take home message
- A IMPORTÂNCIA DO PET-CT NESTE CONTEXTO, JÁ QUE A LESĀO PRIMÁRIA NÃO TERIA SIDO VISTA POR COMPLETO E NEM AS SECUNDÁRIAS.
- A IMPORTÂNCIA DE CADA MÉTODO DE IMAGEM PARA A SUSPEIÇĀO DIAGNÓSTICA E MANEJO ADEQUEDO.
- OS INÚMEROS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DIANTE UMA DOR REFRATÁRIA, TAMBÉM EM CRIANÇAS.
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