Tórax

Dra. Vitória Botelho Melo | Instituição: Hospital das Clínicas de Marília – HC FAMEMA

Orientadoras: Prof. Dra. Helena Cristina da Silva e Dra. Marina Akuri

Diagnóstico: Proliferação de células de Langerhans e grânulos de Birbeck

Histiocitose de Célula de Langerhans

• Doença multissistêmica rara com amplo e heterogêneo espectro clínico.
• Manifestações pulmonares: pneumotórax, cistos com paredes finas, por vezes confluentes, nódulos centrolobulares, opacidades em vidro fosco, espessamento septal interlobular, enfisema, atenuação em mosaico.
• Manifestações esqueléticas: lesões líticas com predileção para o crânio, coluna vertebral (vértebra plana), arcos costais, pelve e fêmur.
• Manifestações no SNC: diabetes insípido neurogênica, neurodegeneração e hidrocefalia obstrutiva.

TAKE HOME MESSAGES

• Mais comum na população pediátrica com pico de incidência entre 1-3 anos com predileção para o sexo masculino;
• Geralmente é um achado incidental em um exame de imagem e a hipótese diagnóstica é aventada pelo radiologista, sendo lesões ósseas líticas o achado mais comum;
• O pneumotórax espontâneo é comum nesta doença, sendo um dos principais motivos de busca por atendimento médico;
• A associação entre HCL pulmonar e lesão hipofisária deve levantar fortemente a suspeita de doença multissistêmica;
• O acometimento da neuro-hipófise deve ser lembrado em pacientes com diabetes insipidus central.